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| Title: | Kinder mit Juveniler Neuronaler Ceroid-Lipofuscinose (JNCL) | |
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Die Wesensveränderung: Schon in der Zeit
nachlassenden Sehvermögens sind die Kinder der ungeheuren psychischen
Belastung ausgesetzt, mit dem Verlust der Sehkraft fertig werden zu müssen.
Ängste, Fragen und Unsicherheiten tauchen auf, müssen bewältigt
und ausgehalten werden. Während des gesamten Krankheitsprozesses, vor allem
aber im Jugendlichenalter, kommt es bei den JNCL-Patienten zu einer
Veränderung ihres gesamten Wesens (Boustany u. Filipek 1993). Aus
psychologischer Sicht ist es eine in ihrer Situation durchaus verständliche
und angemessene Traurigkeit, resultierend aus dem Erleben ihres sich
verschlechternden Gesamtzustandes. Die anhaltende Depressivität kann in
eine psychogene Depression überleiten. Symptome dieser
Erschöpfungsdepression sind vor allem Gleichgültigkeit, Apathie,
Rückzug, Kraftlosigkeit, Schmerzempfindlichkeit, Schlaf- und Appetitmangel,
aber auch aggressive Ausbrüche.
Im Laufe der fortschreitenden Erkrankung stellt sich mit
hoher Wahrscheinlichkeit aufgrund der Hirnveränderung eine somatogene, also
organisch bedingte Depression ein. Die Symptome der somatogenen sind denen der
psychogenen Depression ähnlich. Allerdings treten häufig gravierende
Begleitsymptome hinzu, sog. psychotische Erscheinungen. Diese können sein:
Reizbarkeit, Aggressivität und Ruhelosigkeit, plötzliche
Wutausbrüche, körperliche Gewaltbereitschaft, Schlaflosigkeit,
Appetitlosigkeit, lebhafte visuelle und auditorische Halluzinationen,
verknüpft mit paranoiden Wahnvorstellungen, Angstzuständen,
autoaggressivem Verhalten und zwangsartige Handlungen sowie der häufig
auftretende Verlust des Tag-Nacht-Rhythmus. Einer ernsthaften psychotischen
Krise kann nur durch Medikamentengabe erfolgreich begegnet werden . Es ist dabei
nicht leicht zu unterscheiden, welche der psychischen Symptome aus der
Hirnveränderung und welche aus dem Erleben der Hilflosigkeit und
Frustration der eigenen Situation resultieren, welche Symptome lediglich die
Angst und Unsicherheit der sozialen Umgebung widerspiegeln und welche Symptome
mögliche Nebenwirkung verabreichter Medikamente sind.
2.4
Epidemiologische und genetische Aspekte
Die JNCL kommt weltweit vor und ist in allen Ethnien
beobachtet worden. Sie gilt als eine der häufigsten erblich bedingten,
progressiv-neurodegenerativen Erkrankungen des Kindesalters. Die Inzidenzrate,
d.h. die Vorkommenshäufigkeit der JNCL, beträgt in Deutschland
umgerechnet ca. 1:140.000 Lebendgeburten. Von JNCL sind männliche wie
weibliche Patienten gleichermaßen betroffen. Die Krankheit wird rezessiv
vererbt.
Die Diagnose der JNCL ist durch die
elektronenmikroskopische Untersuchung von Körperzellen des Erkrankten
relativ leicht und sicher zu stellen. Die Lipoid-Zelleinschlüsse lassen
sich deutlich erkennen, da sie in Form und Aussehen charakteristisch sind (Zeman
u. Goebel 1992). Gründe für den sich häufig unnötigerweise
über Jahre hinziehenden diagnostischen Irrweg sind Fehlinterpretationen der
Symptome und/oder ärztliche Unkenntnis der Krankheit.
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