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| Title: | Kinder mit Juveniler Neuronaler Ceroid-Lipofuscinose (JNCL) | |
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2.3 Die Symptomatik
Die Sehkraft: Die Folgen des neurodystrophen
Prozesses werden bei der JNCL zunächst durch ein Schwinden der Sehkraft
auffällig. Die Retina (Netzhaut) der Augen, die ein
‘vorgeschobener’ Teil des Gehirns darstellt, ist von der Atrophie
des neuronalen Gewebes zuerst betroffen.
Die zunehmende Verschlechterung der Sehkraft gilt als
Initialsymptom der JNCL und tritt im Durchschnitt um das 6. Lebensjahr auf
(Kohlschütter u.a. 1988). Der Abbau der visuellen Fähigkeiten beginnt
mit einer undeutlicher werdenden Wahrnehmung. Das Kind ist anfangs schwer, im
weiteren Verlauf gar nicht mehr in der Lage, Einzelheiten zu sehen, normale
Schrift zu erfassen, Bilder und Fotografien anzusehen oder Menschen zu erkennen.
Nachtblindheit und Farbsehstörungen werden auffällig.
Zuerst geht das zentrale Sehvermögen verloren, das
mit einem Ausfall im Zentrum des Gesichtsfeldes (Zentralskotom) verbunden ist.
Da die Sehkraft dabei in den Randbereichen der Netzhaut am längsten intakt
bleibt, kompensiert das Kind den Ausfall des Sehzentrums durch Drehung des
Kopfes, wodurch der noch intakte Randbereich der Netzhaut zum Sehen genutzt
werden kann. Die Sehkraft nimmt - individuell verschieden - langsam oder
stufenhaft ab. Im Durchschnitt tritt im 10. Lebensjahr eine völlige
Erblindung ein.
Die intellektuelle Leistungsfähigkeit: Hier
ist vor allem das Kurzzeitgedächtnis schon früh (etwa um das 6.-9.
Lebensjahr) in seiner Funktionsfähigkeit beeinträchtigt. Erste
Symptome nachlassender Gedächtnisleistungen können zu Schwierigkeiten
des unmittelbaren Behaltens von Wahrnehmungen führen und bei den
Betroffenen das Beobachten und Erfassen längerer Vorgänge
beeinträchtigen. Außerdem haben sie Probleme, ausgedehnten
Gesprächen zu folgen. Konzentrationsabhängige Aufgaben und abstrakte
Denkinhalte können immer weniger gelöst bzw. verstanden werden. Die
Folgen sind in der Regel erst um das 10. Lebensjahr deutlich wahrnehmbar. Das
intellektuelle Vermögen bleibt entweder für einige Jahre konstant oder
verfällt rapide.
Bei Kindern und Jugendlichen mit JNCL bleibt das
für das Lernen erforderliche Langzeitgedächtnis zwar deutlich
länger als das Kurzzeitgedächtnis funktionsuneingeschränkt. Da
jedoch im Langzeitgedächtnis nur gespeichert werden kann, was zuvor im
Kurzzeitgedächtnis aufgenommen wurde, ist eine Langzeitspeicherung bei
gestörtem Kurzzeitgedächtnis nur noch sehr eingeschränkt
möglich. Neues kann folglich nicht mehr, kaum noch oder nur noch bei
verkürzter Wirkungs- und Wiedergabedauer erlernt werden.
Darüber hinaus gehen im Verlauf der
fortschreitenden Hirnatrophie bereits erworbene kognitive und motorische
Fähigkeiten verloren. Selbst alltägliche Verrichtungen wie An- und
Auskleiden, die Selbständigkeit in der Körperpflege und in der
Nahrungsaufnahme sowie die Kontrollfähigkeit über
Körperausscheidungen (Urin und Stuhl) können im Verlauf der Erkrankung
verloren gehen (auch wenn dies von den motorischen Fähigkeiten her noch
möglich wäre). Im Gegensatz dazu können die Kinder und
Jugendlichen - ähnlich wie alte Menschen - Dinge und Ereignisse aus ihrem
früheren Leben besser erinnern und wiedererkennen als unmittelbare oder
kurz zurückliegende Eindrücke und Erlebnisse. Später jedoch wird
auch das Langzeitgedächtnis nicht vom dementiven Abbau verschont bleiben.
Bemerkenswert ist, daß sich selbst im fortgeschrittenen Stadium des
intellektuellen Abbaus noch sog. ”Gedächtnis-Inseln” (Boustany
u. Filipek 1993) erhalten. Die Kinder bzw. Jugendlichen mit JNCL erinnern sich,
auch wenn der intellektuelle Abbau bereits weit vorangeschritten ist, an
verschiedene Dinge und Sachverhalte sehr genau und können diese auch
wiedergeben (Lieder, Telefonnummern, fremdsprachliche Vokabeln, Tiernamen,
Hauptstädte oder ähnliches).
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