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Kinder mit Juveniler Neuronaler Ceroid-Lipofuscinose (JNCL)

Description:  Die Juvenile Neuronale Ceroid-Lipofuscinose (JNCL) ist eine erblich bedingte progredient neurodegenerative Stoffwechselerkrankung...
Author:Jan Wagner
deutsch
  
ISBN: 3035050694   ISBN: 3035050694   ISBN: 3035050694   ISBN: 3035050694 
 
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Kinder mit Juveniler Neuronaler Ceroid-Lipofuscinose (JNCL)



1 Einleitung

Die Juvenile Neuronale Ceroid-Lipofuscinose (JNCL) ist eine erblich bedingte progredient neurodegenerative Stoffwechselerkrankung, die nach Auftreten erster Krankheitssymptome im 5.-6. Lebensjahr durchschnittlich nach 12-14 Jahren zum Tode führt.
Diese äußerst seltene Erkrankung, von der nach statistischen Erhebungen ca. 260-270 Kinder, Jugendliche und junge Erwachsene in Deutschland betroffen sind, verursacht bei den erkrankten Kindern und Jugendlichen eine fortschreitende Hirnrückbildung (-atrophie). Mit zunehmendem Lebensalter der Betroffenen kommt es zu weitreichendem Abbau physischer und psychischer Fähigkeiten und durch die Addition und das Fortschreiten der Symptome zu einer umfassenden Schwerstbehinderung. Diese selbst in medizinischen Fachkreisen relativ unbekannte Krankheit ist derzeit nicht heilbar. Der Krankheitsverlauf ist weder zu verzögern noch aufzuhalten.

Bei einer solchen Entwicklung stellt die Diagnose JNCL für die betroffenen Kinder und Jugendlichen, deren Familien und betreuende Bezugspersonen eine in mehrfacher Hinsicht schockierende Realität dar. Das Zusammenleben, die Erziehung, Betreuung und Begleitung des kranken Kindes bzw. Jugendlichen gestaltet sich als persönliche Herausforderung an die Familie sowie die pädagogischen Fachkräfte. Während sich die einen mit einer grundlegend veränderten familiären Lebenssituation und einer vage vorstellbaren Zukunftsperspektive auseinandersetzen müssen, haben die ‘professionellen’ Betreuungskräfte die schulisch-pädagogischen Arbeit grundlegend neu zu überdenken, denn der progrediente physisch-psychische Abbauprozeß des kranken Schülers, der unausweichlich zum frühen Tode führt, läßt herkömmliche schulische Lern- und Unterrichtsziele irrelevant werden.


  
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